Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (RS) je onemocnění centrálního nervového systému. Její příčina není známa, takže jí nelze předcházet, a dosud nebyl nalezen žádný lék, který by byl schopen zcela zastavit postup choroby. Propuká nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života.

RS vytváří v CNS ložiska, která mají různou velikost, několik milimetrů až centimetrů, a jsou rozeseta v bílé hmotě mozku a míchy. Dochází v nich k rozpadu obalů nervových vláken, tvořených myelinem (myelinové pochvy). Myelin je tuková substance produkovaná oligodendrocyty, která obaluje, chrání a vyživuje nervová vlákna, jež bez této izolace časem odumírají. Myelinový obal obklopuje axony, prodloužené výběžky nervových buněk, které zajišťují přenos signálů mezi nervovými buňkami. Na nervových vláknech jsou sodíkové a draslíkové kanálky; ionty draslíku a sodíku jsou velmi důležité pro posun elektrického impulsu po nervovém vlákně.

Imunitní systém považuje myelinové obaly za organismu cizí, tudíž škodlivé, a ničí je. Jakmile je myelinová pochva zničena chorobným procesem, je zpomalen nebo zcela přerušen přenos nervových vzruchů v CNS. V mnoha případech tělo tento problém kompenzuje nahuštěním většího množství sodíkových a draslíkových kanálků, takže elektrický impuls může pokračovat v cestě navzdory ztrátě myelinu. Nervová vlákna jsou též do jisté míry schopna remyelinizace, tzn. znovuobnovení myelinových obalů. Ačkoli se vědci původně domnívali, že myelin u dospělých jedinců již není schopen obnovy, nedávné vědecké výzkumy prokázaly opak. Bohužel probíhající chorobný proces tuto regeneraci oddaluje a opakovaná demyelinizace vyčerpává regenerační schopnosti oligodendrocytů.

Z dosavadních studií vyplývá, že se tato choroba vyskytuje hlavně ve středních a chladnějších zeměpisných šířkách. Co se týče ČR, podle epidemiologických výzkumů je největší výskyt RS na severu Čech; zřejmě to souvisí se zhoršeným životním prostředím v této oblasti. RS postihuje ženy dvakrát častěji než muže. Pokud je v rodině člen s RS, jeho blízcí příbuzní nesou riziko 1:100 až 1:50, že se u nich RS vyvine. U jednovaječných dvojčat je toto riziko dokonce 1:3. V ostatní populaci je šance na rozvoj RS 1:1000. Protože asi 80% pacientů s RS nemá nejbližší příbuzné s touto chorobou, je možné říci, že genetická výbava není jediným faktorem ovlivňujícím rozvoj RS, tudíž nejde o striktně dědičnou nemoc. Přesto lékaři pomocí molekulární genetiky zkoumají genetické znaky, které se u pacientů s RS vyskytují častěji než v ostatní populaci. Protože na vzniku RS se podílí hlavně imunitní systém, je pravděpodobné, že geny, spoluodpovědné za rozvoj této choroby, souvisejí s obranným systémem organismu. Dalším faktorem, podílejícím se na vzniku RS, je životní prostředí; lékaři předpokládají, že v oblastech s vysokým znečištěním mají obyvatelé narušenou obranyschopnost organismu, tudíž více náchylnou ke „zmatení“ a zvrhnutí se v autoagresivní chování. Jedna z hypotéz také předpokládá, že příčinou RS by mohly být i retroviry.

Roztroušená skleróza může probíhat velmi různorodě. U některých pacientů se projevuje poměrně mírnými relapsy (zhoršení příznaků) s dlouhými mezidobími bez jakýchkoli příznaků, u jiných zanechávají závažná vzplanutí onemocnění trvalé následky, ale k dalšímu zhoršení stavu nedochází. A konečně u některých postižených postižených se od prvního záchvatu projevuje trvalé zhoršování, které vede již ve středním věku k trvalému upoutání na lůžko a k inkontinenci. Jen velmi malý počet postižených dospívá k invaliditě již během prvního roku onemocnění. U některých pacientů dojde k jedné atace a poté se nemoc neprojeví i několik desítek let.

Podle průběhu se RS dělí do čtyř forem:
– remitentní-relabující – různá frekvence atak a remisí, po atace následuje úplná nebo částečná úzdrava. V tomto stádiu je nemoc dobře ovlivnitelná léky.
– sekundárně progresivní – následuje po několika letech remitentně-relabujícího průběhu (není pravidlem, k SP formě nemusí dojít); je hůře ovlivnitelná léky a dochází k určité míře invalidity, která však nemusí výrazně ovlivňovat život pacienta.
– primárně progresivní – častější při propuknutí choroby v pozdějším věku (40. – 50. rok života), postižení pozvolna narůstá a ataky nejsou tak výrazně odděleny remisemi. Léky používané na RR formu v tomto stádiu už neúčinkují.
– relabující–progresivní – vzácná forma RS; ataky nejsou následovány žádnou nebo jen malou úzdravou, neurologické postižení rychle narůstá; RP forma RS je nejhůře léčitelná a cílem léčby je zastavit postup nemoci za každých okolností.
Nejčastějšími příznaky jsou mravenčení a snížení citlivosti, zvláště v rukou a nohách, a poruchy koordinace pohybů nebo snížená pohyblivost. Dalšími příznaky mohou být poruchy vidění (dvojité, rozmazané vidění nebo nystagmus), špatná výslovnost a zadrhávání, zánět očního nervu, zvýšená únava atp. Tyto obtíže mohou trvat různě dlouhou dobu, několik týdnů i měsíců. Může dojít i k epileptickým záchvatům, k náhlému ochrnutí, připomínajícímu mrtvici, nebo úpadku duševních schopností – poruchy myšlení, logického uvažování a paměti.

Příznaky RS se dělí do tří skupin – primární jsou přímým důsledkem poškození myelinu a většina se dá úspěšně kontrolovat vhodnou léčbou, rehabilitací a jinými léčebnými metodami. Sekundární jsou komplikace způsobené primárními symptomy. Např. dysfunkce močového měchýře může vést k zánětu močových cest; při paralýze hrozí proleženiny; zvýšená únava a poruchy koordinace a hybnosti vyvolávají neobvyklou a nadměrnou zátěž svalů, což může posléze vést k jejich deformaci či ochabnutí; řídnutí kostí zvyšuje riziko zlomenin atp. A konečně terciární jsou společenské, pracovní a psychologické komplikace primárních a sekundárních příznaků. Pokud je pacient např. neschopen chůze, propadá depresi a ztrácí chuť do života. Ovšem právě deprese patří do všech tří skupin příznaků, protože se zdá, že ji u této choroby nezpůsobuje jen vědomí vážné nemoci, ale i nějaké další, zatím neznámé, nemoci vlastní mechanismy

Stanovení diagnózy musí být provedeno velmi pečlivě, aby se předem vyloučila jiná onemocnění s podobnými příznaky. Mezi vyšetření patří lumbální punkce, magnetická rezonance, evokované potenciály a CT (hlavně pro vyloučení jiných onemocnění, např. nádorů).

Účinná terapie RS je stále předmětem lékařského výzkumu. U některých pacientů se dosahuje jistého zlepšení změnou stravovacích zvyklostí, např. přidáním slunečnicového oleje. Některá pracoviště propagují použití hyperbarické oxygenoterapie, i když zatím jde spíše o podpůrnou léčbu.

V současné době se v léčbě používají kortikoidy (hlavně Medrol a Prednison), imunosupresiva (např. Imuran) a další preparáty (draslík, vitamíny a léky chránící žaludeční stěnu). Podávají se většinou jako tablety, přičemž při akutních atakách nebo při velmi rychlém postupu choroby se indikují také infúze (např. Solu-Medrol) nebo se léky injekčně aplikují intrathekálně (po této aplikaci se příznaky akutní ataky zmírňují již druhý den). Nedávno byly pro léčbu RS schváleny také interferony, které jsou velkou nadějí pro pacienty trpící RS. Preskripce interferonů podléhá komisionálnímu posouzení a schválení. V současné době je u nás takto léčeno více než tisíc pacientů.

Literatura:
MUDr. E. Havrdová – Roztroušená skleróza (Triton)
MUDr. E. Havrdová – Je roztroušená skleróza váš problém? (edice Roska)
MUDr. P. Lenský – Roztroušená skleróza mozkomíšní (edice Roska)
Dr. A. Burnfield – Můj život s „ereskou“ (edice Roska)

Přidat komentář